上海冷玫瑰女王

　　近期，“系统性红斑狼疮”引起公众的广泛关注。系统性红斑狼疮到底是什么？为何它被不明真相的人视为“不治之症”“不死癌症”？本报记者专访民盟北京市委会医疗卫生委员会副秘书长、中日友好医院风湿免疫科主任医师卢昕，一起揭开系统性红斑狼疮的“神秘面纱”。

卢昕为病人看诊现场。受访者供图

　　免疫系统“出错”的结果

　　“大家一听到红斑狼疮的名字，都会有点害怕，可能是因为这个‘狼’字。”卢昕介绍，事实上，红斑狼疮并不是“豺狼猛兽”。它是风湿病的一种，属于自身免疫性疾病，也被称为结缔组织病。

　　这种病可以理解为免疫系统的“状态异常”，通俗来说，就是免疫系统工作时发生了一些错误，把自身的器官当成了外来物，从而免疫系统对自身器官开展了“无差别攻击”，导致器官功能的损害。

　　根据《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》数据，我国系统性红斑狼疮患者约有100万人，患者总数位居全球第一，发病率位居第二。

　　临床上，这种疾病多见于育龄期(20—40岁)的女性，甚至妊娠期的女性，“有研究证明，雌激素水平会一定程度影响红斑狼疮的发病，所以在临床上会看到育龄期和部分妊娠期的女性患者，在体内雌激素水平变动的时候，发病率增加或病情加重的现象。”卢昕表示，这也解释了为何系统性红斑狼疮的患病群体中，男女比例大约保持在1比7至1比10之间。

　　系统性红斑狼疮的典型症状之一是皮肤黏膜损害，最常见的表现是脸部的蝶形红斑，主要分布在鼻梁和脸颊两侧。

　　除了分布于面部的蝶形红斑典型的皮肤表现，患者身上还可能出现环形红斑、盘状皮疹、脂膜炎、网状青斑等皮肤表现，并且出现手、肘、膝等全身多个部位出现关节疼痛和肿胀，或出现肌肉疼痛和乏力、口腔溃疡、脱发等症状，甚至一部分患者表现为长时间、反复的不明原因的发热，也有一部分患者无明显的不适症状，但体检或去医院检查时发现化验指标的异常，如尿检发现红细胞、蛋白尿，血常规发现白细胞减少、贫血或血小板减少等。由于这些表现并不具备特异性，往往需要与其他疾病进行鉴别。

　　“系统性红斑狼疮的症状表现相对复杂，生活中，公众如果想区分身体的不适症状是否由系统性红斑狼疮引起，关键在于识别是否为‘不明原因’的症状。”卢昕提示：“任何找不到明确原因的症状，都应引起警惕，特别是育龄期女性更应考虑向风湿科专科医生求助，以排除潜在的风湿性疾病。”

　　定期进行全身体检是关键

　　作为一种“杀疯了”的自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮对人体的攻击可能发生在多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、肺脏、消化系统、神经系统、心脏和血管等内脏器官，甚至是生殖系统。

　　对于怀孕期间的女性来说，系统性红斑狼疮还可能对胎盘这一妊娠期特殊器官造成免疫攻击，在不同阶段可能引发自然流产、胎儿宫内窘迫等临床症状。

　　“攻击性”如此强的疾病，从何而来？卢昕介绍，系统性红斑狼疮的发病机制非常复杂，通常是多种因素综合作用的结果。遗传背景、环境因素、自身免疫异常，以及紫外线照射、某些药物、病毒、细菌等病原体的感染等诱因可能会对系统性红斑狼疮的发病产生影响。

　　然而，虽然遗传基因可能影响系统性红斑狼疮的发病，基因筛查在预防该病方面的效果却十分有限。卢昕指出，系统性红斑狼疮是多基因相互作用的结果，发病机制极其复杂，因此，即使部分人群携带某些已被报道的发病易感基因，也未必会发病，而不科学的基因筛查结果，反而容易被非专业人士误读，加剧公众的患病焦虑。

　　对于公众来说，有不适的症状到正规的医院、专业的医生处就诊，定期进行全身性检查的预防价值更高。早诊早治有利于疾病的良好控制，后期的规律随访和检查则可以监测患者健康状态，有利于疾病得到长时间的缓解和稳定。

　　通过全身性检查，健康人群可以尽早排查身体异常，对于狼疮患者而言，早期的、正确的诊断，及时和合理的治疗有助于防止疾病对器官造成损伤。

　　卢昕强调，系统性红斑狼疮应被视为类似于高血压、糖尿病的慢性病。这些慢性病通常需要长期用药控制，以维持身体长时间的健康状态。患者也应当定期前往正规的医院和医生处复诊，及时根据身体情况调整治疗方案，做到最大程度的疾病控制和控制药物副作用。而控制疾病的目标不仅是缓解症状，更是防止器官进一步损伤，提高患者的生活质量。

　　新的治疗手段和技术带来新希望

　　在系统性红斑狼疮的治疗中，缓解患者当前的不适感只是第一步，医生还需关注患者未来的病情变化，防止器官进一步受损，并尽量减少药物带来的副作用。卢昕指出：“在合理治疗的情况下，系统性红斑狼疮患者的寿命和生活质量与正常人相差无几。”

　　“易反复发作”是风湿病的一个显著特点，且复发次数越多，预后越不理想。临床中，系统性红斑狼疮的复发往往源于患者对药物副作用的担忧，擅自停药或突然撤药。

　　对此，卢昕解释，维持小剂量药物通常不会对身体带来严重的副作用，而突然停药导致疾病复发给身体健康带来的风险伤害更大。此外，狼疮患者还可能受到感染、怀孕、生产、过度疲劳及心理压力等外界因素的影响，使病情波动或反复。

　　近年来，在系统性红斑狼疮的治疗领域中，有很多新型的药物和治疗手段给该病的治愈甚至停药带来希望。比如随着生物制剂近10年来的应用，尤其在治疗狼疮性肾炎方面的疗效，甚至可能使一部分患者可以停用“激素”或将“激素”减小到可以接受的最低剂量。卢昕分享，大量研究数据和临床经验表明，合理使用药物可以有效缓解狼疮性肾炎，降低药物使用总量，避免药物副作用。

　　此外，卢昕还提到，一些新型的手段如CAR-T细胞疗法等非常前沿的治疗方法，正处于探索阶段，并且前期在极少数难治性的红斑狼疮的患者中显示出了令人兴奋的良好疗效。“这些方法虽然还处于极早期的探索阶段，但展示出巨大的治疗潜力，为红斑狼疮患者的治疗带来了新的希望。”(完)(《中国新闻》报作者刘益伶报道)

【编辑:胡寒笑】